wtorek, 5 kwietnia 2011

CHOROBA DUHRINGA - SKÓRNA POSTAĆ CELIAKII :

  Choroba Duhringa  - zapalenie opryszczkowate skóry , została opisana po raz pierwszy przez Duhringa w 1884 roku , jest przewlekłą chorobą świądową. Jest zespołem skórno - jelitowym składającym się ze zmian skórnych grudkowo - pęcherzowych układających się wianuszkowato i glutenozależnej enteropatii ( celiakii ) , która w 30% przypadkach ma charakter utajony.

 Zarówno w chorobie Duringa jak i w celiakii występuje nietolerancja glutenu - białka posiadającego silne właściwości antygenowe . Gluten jest słabo trawionym białkiem z dużą zawartością proliny i glutaminy , zawartym w ziarnach pszenicy ( gliadyna ) , żyta ( sekalina ) i jęczmienia ( hordeina ) . W nasionach kukurydzy gluten nie występuje . Ziarna owsa zawierają mniejszą relatywnie ilość prolaminy ( aweliny ) w porównaniu z innymi zbożami .
 Opryszczkowe zapalenie skóry jest stosunkowo częstą chorobą w porównaniu z innymi dermatozami
pęcherzowymi .
W chorobie Duhringa i w chorobie trzewnej stwierdzono zwięszoną częstość występowania antygen ow zgodności tkankowej takich jak HLA B8 , HLA DR3 i DQ w 2 . Natomiast u chorych na zapalenie opryszczkowate skóry obserwuje się nasilenie ekspresji HLA  DL2 , podczas gdy u pacjentów z celiakią HLA DRZ.
 Kluczową rolę w patogenezie glutenozależnej enteropatii odgrywa zmieniona budowa błony komórkowej enterocytów , co w konsekwencji doprowadza do zaniku kosmków jelitowych i do zaburzenia wchłaniania jeltowego . Przenikające przez ścieńczałą barierę jelitową gluteny powodują aktywację układu immunologicznego . Wynikiem tego jest pojawienie się w warstwie podśluzowej swoistych przeciwciał.

 Nieprawidłową budowę i czynność jelita cienkiego w postaci zaników kosmków jelitowych u 70% pacjentów z chorobą Duhringa opisali po raz pierwszy Marks i wsp.w 1966 roku . U pozostałych 30%
istnieje utajona glutenozależna enteropatia a zmiany morfologiczne pojawiają się po podaniu glutenu lub jodu.

 Objawy żołądkowo - jelitowe dotyczą 10% corych z chorobą Duhringa . Objawy złego wchłaniania pod postacią biegunek , w tym również tłuszczowych , występują u ok. 25% chorych.
 Przeciwciała występujące wchorobie Duhringa należą do klasy IgA. Złogi IgA występują w okolicy zmian chorobowych jak i w skórze pozornie niezmienionej . W corobie Duhringa stwierdza się przeciwciała klasy IgA skierowane przeciwko endomysium mięśni gładkich ( IgA EmA ).
 Wykazano ,że miana tych przeciwciał korelują dodatnio ze stopniem nasilenia zmian anatomicznych w jelicie . Uważa się , że są one najbardziej czułym i swoistym wskażnikiem nietolerancji glutenu . Jednakże
w 1/3 przypadków choroby Duhringa z utajoną glutenozależną enteropatią przeciwciała IgA EmA są niewykrywalne rutynowymi metodami . Pojawiają się po obciążeniu glutenu i wyprzedzają tworzenie się zmian anatomicznych w jelicie.
Ponadto w chorobie Duhringa jak i w celiakii stwierdza się obecność krążących przeciwciał przeciwretikulinowych w klasie IgA , przeciwgliadynowych w klasie IgA i IgG.
 Osobowością choroby Duringa jest nadwrażliwość na jod. Pierwiastek ten jest obecny w rybach morskich , skorupiakach , jodowanej soli kuchennej , wiśniach , czereśniach , śliwkach . Poza tym jod występuje w niktórych lekach i środkach wykrztuśnych . W większym nasyceniu jod występuje w powietrzu nadmorskim .
 Pszczolka Maja :)

Brak komentarzy:

Prześlij komentarz